Tratamento da Doença de Castleman Multicêntrica Idiopática Sem Disfunção Orgânica Grave
Cenário Clínico
Este protocolo aborda a doença de Castleman multicêntrica idiopática (iMCD) em pacientes sem disfunção orgânica grave — tipicamente diagnosticados em ambiente ambulatorial, com bom estado funcional e sem comprometimento orgânico significativo. Esses pacientes são classificados como portadores de iMCD não grave.
Critérios de elegibilidade que definem essa população:
- Estado funcional ECOG abaixo de 2
- Taxa de filtração glomerular estimada (eGFR) igual ou superior a 30
- Hemoglobina acima de 8.0 g/dL
- Ausência de anasarca, ascite ou derrame pleural/pericárdico
- Ausência de pneumonite intersticial com dispneia
Abordagem Terapêutica (visão parcial)
A terapia de primeira linha baseia-se em uma estratégia com anticorpo monoclonal anti–IL-6, com uso adjuvante de corticosteroides ajustado conforme a gravidade dos sintomas. Para pacientes sem sintomatologia expressiva mediada por citocinas, uma abordagem alternativa separada também está disponível. O protocolo completo — incluindo agentes específicos, sequenciamento, orientações sobre corticosteroides e o algoritmo de decisão integral — está acessível no protocolo estruturado.
Objetivos de Resposta
A resposta clínica deve tornar-se evidente após as primeiras doses. O monitoramento é realizado mensalmente e acompanha a normalização dos principais parâmetros laboratoriais, juntamente com a melhora dos sintomas constitucionais como fadiga, anorexia, febre e alterações de peso.
References
DOI: 10.1182/blood-2018-07-862334
- iMCD patients who are not severely sick are typically diagnosed in the outpatient setting and have a good performance status without evidence of abnormal organ function, whereas other patients are more symptomatic and often exhibit an IL-6–driven inflammatory response that interferes significantly with their ability to function and work.
- Patients should be classified as nonsevere iMCD if the above criteria are not met.
- We recommend (category 1) using anti–IL-6 mAb therapy with siltuximab (11 mg/kg every 3 weeks) for all patients with nonsevere iMCD based on the high proportion of responders, the rigorous nature of the studies underlying the evidence base, and the low side-effect profile relative to other interventions.
- If siltuximab is not available, tocilizumab (8 mg/kg every 2 weeks) may be used (category 2A).
- If needed, first-line therapy with anti–IL-6 mAb should be accompanied by corticosteroid therapy for initial disease control.
- We recommend rituximab (375 mg/m2 × 4-8 doses) as a first-line alternative to anti–IL-6 mAb therapy for patients with nonsevere iMCD who do not have marked cytokine-driven symptomatology based on a more limited data set (category 2B evidence).
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