Este protocolo se aplica a pacientes com doença de Castleman multicêntrica idiopática (iMCD) que atendem a pelo menos 2 dos seguintes 5 critérios de gravidade, indicando uma apresentação de alta complexidade com envolvimento sistêmico significativo:
Pacientes que atendem a esses critérios apresentam evidências de disfunção de múltiplos órgãos — insuficiência renal, anasarca, anemia grave e/ou comprometimento pulmonar — resultando em mau desempenho funcional que pode requerer cuidados intensivos. O atendimento de pelo menos 2 dos 5 critérios acima define essa população de iMCD grave.
A terapia individualizada para esse cenário pode envolver imunomoduladores, imunossupressores ou abordagens citotóxicas de resgate — sendo a orientação especializada fortemente recomendada dada a complexidade e gravidade desta apresentação.
DOI: 10.1182/blood-2018-07-862334
Patients with severe iMCD have evidence of organ dysfunction such as renal failure, anasarca, severe anemia, and pulmonary dysfunction resulting in poor performance status likely requiring critical care.
Patients with severe iMCD must have at least 2 of the 5 criteria listed above.
Others may respond to immunomodulators/immunosuppressants or salvage cytotoxic therapy more commonly used in plasma cell malignancies (eg, VTD [bortezomib, thalidomide, dexamethasone]).
Among TAFRO cases, cyclosporine A can be useful therapy for anti–IL-6-refractory cases particularly to improve persistent ascites and thrombocytopenia.
A comprehensive analysis of a treatment-refractory iMCD-TAFRO patient who sustained multiple relapses after repeated cycles of chemotherapy showed upregulation of the mTOR pathway, and remission was successfully maintained with sirolimus.
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