Tratamento da Doença de Castleman Multicêntrica Idiopática com Disfunção Orgânica Múltipla Grave (ECOG ≥ 2)
A doença de Castleman multicêntrica idiopática (iMCD) que se apresenta com evidência de disfunção orgânica é um cenário clinicamente urgente. Quando pelo menos dois critérios de gravidade são atendidos simultaneamente, uma resposta estruturada e baseada em evidências é necessária sem demora.
Cenário Clínico
Este protocolo aplica-se a pacientes com iMCD que atendem a pelo menos 2 dos seguintes critérios de gravidade:
- Estado funcional ECOG 2 ou superior
- Disfunção renal estágio IV — eGFR abaixo de 30 ou creatinina sérica acima de 3,0 mg/dL
- Anasarca, ascite ou derrame pleural/pericárdico
- Hemoglobina de 8,0 g/dL ou menor
- Comprometimento pulmonar ou pneumonite intersticial com dispneia
Esses pacientes frequentemente apresentam comprometimento crítico de múltiplos órgãos — insuficiência renal, anemia grave, sobrecarga hídrica ou função respiratória comprometida — e muitas vezes necessitam de cuidados de nível intensivo.
Abordagem Terapêutica
A abordagem para este cenário exige o início imediato de corticoterapia em dose alta combinada com um agente biológico direcionado em um esquema de dosagem acelerado, com avaliação clínica diária rigorosa durante a primeira semana de tratamento.
Uma opção biológica alternativa está disponível caso o agente primário não possa ser obtido. O regime completo — incluindo a sequência completa de medicamentos, critérios de resposta e via de escalonamento — está contido no protocolo estruturado abaixo.
Objetivos Clínicos
O sucesso é definido como uma resposta clínica e bioquímica clara dentro da primeira semana, com melhorias mensuráveis em:
References
DOI: 10.1182/blood-2018-07-862334
Patients with severe iMCD have evidence of organ dysfunction such as renal failure, anasarca, severe anemia, and pulmonary dysfunction resulting in poor performance status likely requiring critical care.
Patients with severe iMCD must have at least 2 of the 5 criteria listed above.
These patients should be promptly started on a high-dose steroid regimen (eg, methylprednisolone 500 mg daily) together with siltuximab.
For pharmacokinetic reasons, an accelerated, weekly dosing schedule of siltuximab may be used for 1 month.
Severely ill patients should be treated with siltuximab and high-dose steroids, but if no clear response occurs within 1 week (or if status worsens at any time), then combination chemotherapy should be considered.
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