Protocolo de segunda linha

Penfigoide Bolhoso Leve a Moderado: O Que Fazer Quando o Tratamento Inicial Não Alcança o Controle da Doença

Este protocolo aplica-se a pacientes com penfigoide bolhoso que apresentam 10 ou menos novas bolhas por dia e uma pontuação BPDAI abaixo de 57 — doença leve (BPDAI < 20) ou doença moderada (BPDAI ≥ 20 e < 57) — cuja terapia de primeira linha não alcançou o controle da doença.

Cenário Clínico

O penfigoide bolhoso leve a moderado caracteriza-se pela ocorrência de 10 ou menos novas bolhas por dia, ou pela presença de poucas lesões inflamatórias não bolhosas em diferentes localizações. A gravidade é quantificada pelo sistema de pontuação BPDAI: uma pontuação abaixo de 20 define a doença leve, enquanto uma pontuação de 20 a menos de 57 define a doença moderada.

Tratamento Anterior e Condição de Falha

O tratamento de primeira linha para o penfigoide bolhoso leve a moderado inclui corticosteroides tópicos de alta potência (propionato de clobetasol) ou prednisona oral em dose média, com agentes adicionais como doxiciclina, metotrexato ou dapsona considerados isoladamente ou em combinação.

Este protocolo é indicado quando o regime de primeira linha acima não alcançou o controle da doença — isto é, quando novas lesões continuam a surgir, os sintomas pruriginosos persistem e as lesões estabelecidas não começaram a cicatrizar dentro do prazo esperado.

Abordagem da Próxima Etapa e Objetivo Terapêutico

Objetivo clínico: Controle da doença — definido como o ponto em que novas lesões e sintomas pruriginosos cessam de surgir e as lesões estabelecidas começam a cicatrizar.

A abordagem centra-se na otimização da corticoterapia com base no que o paciente está recebendo atualmente — seja tópica, oral ou por meio de uma estratégia combinada. Os ajustes específicos são detalhados no protocolo completo.

References

It is recommended to define mild/moderate BP as the occurrence of 10 or less new blisters per day or by the presence of few non-bullous inflammatory lesions in different localizations.

It is recommended to use the BPDAI scoring system; mild BP corresponds to a severity score lower than 20 points, and moderate BP corresponds to a BPDAI score < 57 points (4.76 ± 0.59).

An increasing dose of topical CS (up to 40 g/day) is recommended in patients receiving less than 40 g/day of clobetasol propionate 0.05% who do not achieve disease control within 1–3 weeks.

In patients who do not achieve disease control within 1–3 weeks with 0.5 mg/kg prednisone, it may be recommended to either increase the dose of prednisone up to 0.75 mg/kg/day (4.62 ± 0.87) or to add topical CS in addition to the 0.5 mg/kg/day dose of prednisone (4.75 ± 0.60) based on recent evidence.

According to the consensus statement, CDA is defined as the point at which new lesions or pruritic symptoms cease to form and established lesions begin to heal.

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