Penfigoide bolhoso
ICD-10 L12.0 · ICD-11 EB41.0

Tratamento do Penfigoide Bolhoso com 10 ou Menos Novas Bolhas por Dia e BPDAI Abaixo de 57 (Doença Leve–Moderada)

Este protocolo aborda o penfigoide bolhoso com atividade bolhosa limitada — especificamente, não mais de 10 novas bolhas por dia juntamente com um índice de área de doença do penfigoide bolhoso (BPDAI) abaixo de 57, cobrindo tanto os estratos de gravidade leve quanto moderada.

A doença leve é definida por um escore BPDAI abaixo de 20. A doença moderada situa-se entre um BPDAI de 20 e abaixo de 57. Ambos os subgrupos compartilham a característica de 10 ou menos novas bolhas diariamente, podendo também incluir lesões inflamatórias não bolhosas limitadas em diferentes áreas do corpo. A pontuação precisa do BPDAI orienta a classificação do paciente neste espectro e informa a intensidade do tratamento.

O alvo principal é o controle da doença — o ponto em que novas lesões e sintomas pruriginosos cessam de se formar e as lesões estabelecidas começam a cicatrizar. As evidências indicam que uma proporção substancial de pacientes em ambos os grupos, leve e moderado, pode alcançar este desfecho dentro de três semanas após o início da terapia de primeira linha.

O manejo de primeira linha concentra-se na corticoterapia, que pode ser administrada topicamente em alta potência ou por via oral em dose média — as duas principais vias recomendadas para esta faixa de gravidade.

Opções adicionais e suas combinações são detalhadas no protocolo completo →
References
  • It is recommended to define mild/moderate BP as the occurrence of 10 or less new blisters per day or by the presence of few non-bullous inflammatory lesions in different localizations.
  • It is recommended to use the BPDAI scoring system; mild BP corresponds to a severity score lower than 20 points, and moderate BP corresponds to a BPDAI score < 57 points (4.76 ± 0.59).
  • High-potency topical CS with an initial dose of clobetasol propionate of 20 to 30 g per day, applied twice or once a day (4.68 ± 0.62).
  • Medium doses of oral CS, that is, oral prednisone 0.5 mg/kg/day (4.90 ± 0.36).
  • Three other therapeutic options may be considered either alone or in combination with topical or oral CS.
  • Doxycycline 200 mg daily (3.83 ± 1.37).
  • Methotrexate, 10–12.5 mg/week initially (3.54 ± 1.55) (if no contraindication including renal insufficiency, otherwise reduce doses or avoid).
  • Dapsone (1 mg to 1.5 mg/kg daily) (3.83 ± 1.30).
  • According to the consensus statement, CDA is defined as the point at which new lesions or pruritic symptoms cease to form and established lesions begin to heal.
  • A recent prospective observational multicentre study has indicated that a 0.5 mg/kg/day starting dose of prednisone allows disease control to be achieved at day 21 in 75% and 69% of patients with mild and moderate BP, respectively, but in only 46% of patients with severe BP.