Tratamento da Síndrome de Budd-Chiari com Oclusão Trombótica de Longa Extensão das Veias Hepáticas
Este protocolo aborda a síndrome de Budd-Chiari com oclusão trombótica de longa extensão das veias hepáticas, acompanhada de sinais de insuficiência hepática, ascite ou varizes — uma apresentação clinicamente grave que tipicamente requer manejo estruturado e imediato.
A oclusão de longa extensão das veias hepáticas é mais grave do que a doença de curta extensão e é o padrão predominante nas populações ocidentais. Em pacientes sintomáticos — aqueles com insuficiência hepática, ascite ou varizes — a escalada precoce do manejo é geralmente indicada, sem diferir para um período de observação sob tratamento clínico isolado.
A anticoagulação é iniciada imediatamente após o diagnóstico, com a seleção do anticoagulante influenciada por uma sensibilidade à heparina observada em proporção significativa desses pacientes. O esquema estruturado completo — incluindo sequenciamento, intervenções adicionais e o algoritmo de decisão completo — está disponível no protocolo abaixo.
O manejo visa a resolução da ascite, o alcance de um balanço negativo de sódio e água, recuperação adequada dos fatores de coagulação e redução da bilirrubina conjugada quando inicialmente elevada.
References
DOI: 10.3390/diagnostics13081458
The long-segment thrombotic occlusion of hepatic veins, common in Western countries, is more severe and may require a portocaval shunting procedure to relieve hepatic and splanchnic congestion.
In symptomatic patients (liver failure, ascites, varices), early TIPSs may be indicated without waiting on their response to medical treatment.
Anticoagulation is mandatory as soon as a diagnosis of BCS is made.
Heparin should be avoided since about 30% of patients have heparin antibodies at the onset of the disease. This is why low-molecular-weight heparin is preferred.
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