Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas
ICD-10 C85.7 · ICD-11 2A60.5

BPDCN em Pacientes Jovens: Qual É o Próximo Passo Quando a Indução Não Alcança Remissão Completa?

A neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas (BPDCN) é uma neoplasia hematológica rara e agressiva. Para pacientes jovens e em bom estado geral que são candidatos ao transplante alogênico de células-tronco, o tratamento segue uma sequência definida com critérios rigorosos de resposta em cada etapa.

Perfil clínico: Idade jovem — bom estado geral — candidato a transplante alogênico de células-tronco. Nessa população, a terapia inicial visa obter a resposta mais profunda possível em preparação para a próxima etapa.
Linha de tratamento anterior & seus objetivos não alcançados

A terapia de indução — que pode incluir tagraxofusp (SL-401), HCVAD, 7+3 ou CHOP — é administrada na primeira linha de tratamento. Os objetivos da indução são rigorosos: normalização dos hemogramas periféricos; blastos na medula óssea abaixo de 5%; regressão das massas nodais, esplênicas e hepáticas; e eliminação completa de todas as lesões cutâneas sem novas lesões. Quando esses critérios de remissão completa não são integralmente alcançados, este protocolo define o que acontece a seguir.

O que este protocolo envolve

Este protocolo envolve uma abordagem baseada em transplante — reconhecida como o único tratamento potencialmente curativo conhecido para BPDCN em pacientes elegíveis. Os critérios completos de elegibilidade, o momento e os detalhes do procedimento estão disponíveis no protocolo estruturado abaixo.

References

Allogeneic stem cell transplantation (alloSCT) is the only known potentially curative treatment for BPDCN.

For the few young and fit patients who are considered alloSCT candidates, the aim is to achieve complete remission (CR) prior to alloSCT.

DOI: 10.6004/jnccn.2023.7026

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