Neoplasia de Células Dendríticas Plasmocitoides Blásticas: Manejo Após Ausência de Resposta à Terapia de Primeira Linha

Cenário Clínico

Este protocolo aborda pacientes com neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas (BPDCN) cuja doença não atingiu a resposta esperada ao tratamento de primeira linha, ou que recidivaram após a terapia inicial.

Condição de Falha na Primeira Linha

A terapia de primeira linha — tagraxofusp (SL-401) ou quimioterapia intensiva (HCVAD, 7+3 ou CHOP) — tinha como objetivo produzir normalização dos hemogramas periféricos, blastos na medula óssea abaixo de 5%, regressão de massas nodais, esplênicas e hepáticas, e desaparecimento completo de todas as lesões cutâneas sem novas lesões. Quando essas metas não são alcançadas, o escalonamento para uma linha de tratamento subsequente está indicado.

Abordagem de Próxima Linha (Visão Geral Parcial)

Para BPDCN recidivado ou refratário, o manejo envolve opções de menor intensidade ou agentes direcionados a vias celulares específicas — incluindo um inibidor de bcl-2 utilizado isoladamente ou em combinação. A sequência completa de opções, agentes preferenciais e combinações está detalhada no protocolo completo.

Detalhes completos do regime, estratégias de combinação e sequenciamento estão disponíveis pelo link abaixo.

Acesso Imediato a Regimes Estruturados Baseados em Evidências

References

Some other lower-intensity options that have been used to treat BPDCN include gemcitabine and docetaxel, azacitidine, pralatrexate, and bendamustine.

Venetoclax, a bcl-2 inhibitor has been used as monotherapy and in combination with intensive chemotherapy (HCVAD) and hypomethylating agents in small series.

DOI: 10.6004/jnccn.2023.7026

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