Qual É o Tratamento de Primeira Linha para o Neoplasma de Células Dendríticas Plasmacitoides Blásticas?
O BPDCN é uma neoplasia hematológica que pode afetar o sangue, a medula óssea, os linfonodos, o baço, o fígado e a pele. A terapia de primeira linha requer uma avaliação pré-tratamento estruturada, pois critérios específicos de elegibilidade devem ser confirmados antes de iniciar a abordagem preferida.
Abordagem de Tratamento
O manejo de primeira linha centra-se em uma terapia intravenosa direcionada administrada em ciclos de múltiplos dias definidos — sujeita a requisitos específicos de elegibilidade pré-tratamento — ou em regimes baseados em quimioterapia intensiva, com a profilaxia do SNC como componente essencial; os critérios completos de seleção e sequenciamento estão no protocolo completo.
Metas de Resposta Clínica
- Normalização do hemograma periférico
- Blastos da medula óssea abaixo de 5%
- Regressão de massas nodais, esplênicas e hepáticas
- Eliminação de 100% de todas as lesões cutâneas sem novas lesões
Tempo mediano para resposta: aproximadamente 39 dias.
References
DOI: 10.6004/jnccn.2023.7026
- Treatment is continued until disease progression or unacceptable toxicity.
- Hypoalbuminemia is the most consistent predictor of CLS, and hence before initiation of therapy, a serum albumin level of ≥3.2 g/dL with adequate cardiac function is required.
- Based on retrospective studies, ALL-based regimens have resulted in better response rates compared with AML-based or CHOP-based regimens.
- CNS prophylaxis is essential for patients who receive conventional intensive chemotherapy.
- In this trial, Pemmaraju et al first described in detail the clinical response criteria for BPDCN: normalization of peripheral blood counts; bone marrow blasts (<5%); regression of nodal, spleen, and liver masses; and 100% clearance of all skin lesions with no new lesions.
- At a median follow-up of 34 months, the median time to response was 39 days and median duration of response was 24.9 months.