Pacientes com talassemia β transfusão-dependente que têm acesso a um doador HLA-idêntico representam uma população clínica específica para a qual uma estratégia curativa é considerada prioritária, idealmente antes que surjam complicações decorrentes da transfusão crônica.
Cenário clínico: Talassemia β transfusão-dependente (TDT) em paciente com doador HLA-idêntico disponível. As evidências atuais apoiam a oferta de uma abordagem baseada em transplante a pacientes e familiares elegíveis em fase precoce, antes do desenvolvimento de complicações relacionadas à sobrecarga de ferro.
O esquema terapêutico estruturado concentra-se no transplante de células hematopoiéticas, com protocolos definidos que regem a seleção da fonte doadora, os critérios de compatibilidade HLA e a estratégia de condicionamento utilizada.
HCT should be offered to TDT patients and their parents at an early age, before complications due to iron overload develop, if an HLA identical donor is available (Grade B, Class I).
Either bone marrow or cord blood from an HLA-identical sibling can be used (Grade B, Class I).
A matched unrelated donor can be used, provided that high compatibility criteria for both HLA class I and II loci are met (Grade B, Class I).
Myeloablative conditioning regimens should always be used for standard transplantation (Grade B, Class I).
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