Tratamento do Carcinoma Basocelular da Pele na Síndrome de Gorlin com Múltiplos CBCs
Este protocolo aborda o cenário clínico específico do carcinoma basocelular da pele que surge no contexto da síndrome de Gorlin, em que os pacientes apresentam múltiplos carcinomas basocelulares que requerem manejo sistemático.
Cenário Clínico
A síndrome de Gorlin é uma síndrome familiar de câncer rara, autossômica dominante, com alto grau de penetrância e expressão variável. Múltiplos CBCs em pacientes com síndrome de Gorlin devem ser considerados como CBCs localmente avançados e tratados de acordo — essa população requer uma abordagem terapêutica distinta do CBC esporádico.
Abordagem Terapêutica
Em pacientes selecionados com síndrome de Gorlin e múltiplos CBCs, um inibidor da via Hedgehog pode ser considerado como parte da estratégia terapêutica — administrado por via oral.
Detalhes completos do esquema terapêutico, dosagem, sequenciamento e critérios de seleção constam no protocolo completo →
References
Gorlin syndrome is a rare, autosomal dominant familial cancer syndrome with a high degree of penetrance and variable expression.
Multiple BCCs in patients with Gorlin syndrome should be considered as laBCCs and treated accordingly.
In selected patients, treatment with Hedgehog inhibitors can be considered.
The oral dose is 150 mg/day for vismodegib and 200 mg/day for sonidegib.
DOI: 10.1016/j.ejca.2023.113254
View source ↗