Pacientes com síndrome de Gorlin que desenvolvem múltiplos carcinomas basocelulares representam uma população clínica distinta. O contexto hereditário e sindrômico altera fundamentalmente a forma como cada lesão é avaliada e tratada.

Cenário Clínico

A síndrome de Gorlin é uma síndrome familiar de câncer rara, autossômica dominante, com alto grau de penetrância e expressão variável. Os múltiplos CBCs que surgem nesse contexto devem ser considerados como carcinomas basocelulares localmente avançados e tratados de acordo — uma designação que tem implicações específicas para quais intervenções são adequadas e quais não são.

Abordagem Terapêutica

Algumas abordagens utilizadas para CBC esporádico podem ser aplicáveis, selecionadas e adaptadas com base em fatores específicos da lesão — mas com restrições significativas ao papel de cada modalidade e pelo menos uma categoria de tratamento que deve ser completamente evitada nessa população.

Os critérios completos, a seleção de modalidade e as contraindicações constam no protocolo completo.

References

DOI: 10.1016/j.ejca.2023.113254

Gorlin syndrome is a rare, autosomal dominant familial cancer syndrome with a high degree of penetrance and variable expression.
Multiple BCCs in patients with Gorlin syndrome should be considered as laBCCs and treated accordingly.
Depending on the number, size, location, and subtype of BCCs, treatment approaches used for sporadic BCC, besides radiotherapy, can be considered.
The benefit of surgery should be weighed against the high risk of recurrent or newly developing BCCs and should be limited to solitary high-risk BCCs.
Vice versa, small or superficial variants in low-risk areas outside the face may be managed by topical treatments and/or by careful watchful waiting during follow-up.
Radiotherapy must be avoided because of the carcinogenic effect of X-rays resulting in the formation of new BCCs.

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Tratamento do Carcinoma Basocelular da Pele na Síndrome de Gorlin com Múltiplos CBCs

Cenário Clínico

Abordagem Terapêutica

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