A leucemia prolinfocítica de células B (B-PLL) em um paciente portador de deleção e/ou mutação de TP53 define um subgrupo clínico específico. A presença de alterações no TP53 é um fator-chave que orienta a estratégia de manejo desde o início.
Este protocolo aborda pacientes com leucemia prolinfocítica de células B com deleção e/ou mutação de TP53 confirmada. Ao contrário da B-PLL com TP53 intacto, essa população segue uma via de tratamento distinta, orientada pelo estado funcional alterado do TP53.
Em pacientes que se apresentam em uma fase inicial indolente, o monitoramento vigilante é uma estratégia inicial reconhecida — nem todos os pacientes requerem intervenção ativa imediata no diagnóstico. O protocolo completo especifica as condições em que essa abordagem se aplica e o que vem a seguir.
DOI: 10.1182/asheducation-2015.1.361
For T-PLL, first-line therapy is with intravenous alemtuzumab and for B-PLL is with combination chemo-immunotherapy for patients with normal TP53 and with alemtuzumab or BCR inhibitors for those with deletions or mutations of TP53.
For those patients with nonfunctional TP53, alemtuzumab has historically been the mainstay of treatment and, although no longer licensed in CLL, is available via a patient access scheme.
In those patients with either subtype, presenting with an indolent prephase, watchful monitoring is a reasonable approach.
This situation may persist for a number of years without any clear evidence that early treatment intervention will be beneficial.
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