Tratamento da Leucemia Prolinfocítica de Células B com TP53 Normal
Quando a leucemia prolinfocítica de células B (B-PLL) se apresenta com TP53 normal — ausência confirmada tanto de deleção quanto de mutação do TP53 — esse status é um determinante fundamental da abordagem terapêutica adequada.
Cenário clínico
Este protocolo aplica-se à leucemia prolinfocítica de células B em pacientes com TP53 normal: nenhuma deleção de TP53 e nenhuma mutação de TP53 são detectadas. O status do TP53 informa diretamente quais estratégias terapêuticas são consideradas adequadas para essa população de pacientes.
Abordagem Terapêutica — Visão Geral Parcial
Para a B-PLL com TP53 normal, a abordagem terapêutica centra-se em uma estratégia baseada em quimio-imunoterapia. Outras opções — incluindo agentes-alvo e considerações sobre transplante — podem ser aplicadas conforme o curso clínico.
Os detalhes completos do esquema terapêutico, o sequenciamento e as opções estão disponíveis no protocolo estruturado abaixo.
References
DOI: 10.1182/asheducation-2015.1.361
- However, for the 50% of cases with normal TP53, a conventional chemo-immunotherapy approach with FCR or bendamustine and rituximab is reasonable.
- For T-PLL, first-line therapy is with intravenous alemtuzumab and for B-PLL is with combination chemo-immunotherapy for patients with normal TP53 and with alemtuzumab or BCR inhibitors for those with deletions or mutations of TP53.
- In B-PLL, depending on the remission duration after first-line treatment, relapse can be managed with the same or similar chemo-immunotherapy regimens.
- Patients with early relapse or that were associated with high-risk genetics (eg, abnormal TP53) may be considered for treatment with novel BCR inhibitors, such as ibrutinib or idelalisib, or other experimental therapies, preferably within a clinical trial setting.
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