Tratamento da Leucemia Prolinfocítica de Células B com TP53 Normal (Sem Deleção ou Mutação)

Cenário clínico

Este protocolo aborda pacientes com leucemia prolinfocítica de células B (B-PLL) cujo status do TP53 está intacto — especificamente, sem deleção do gene TP53 e sem mutação do TP53. Este subgrupo representa aproximadamente metade dos casos de B-PLL e apresenta um perfil terapêutico distinto em comparação com a doença com aberração do TP53.

Status do TP53 e estratégia de tratamento

Para B-PLL com TP53 normal, uma abordagem convencional de quimio-imunoterapia é considerada razoável. Para pacientes com deleção ou mutação do TP53, aplica-se uma estratégia diferente — este protocolo é específico para aqueles sem tais alterações. O teste do TP53 é, portanto, uma etapa crítica para determinar o caminho de tratamento adequado.

Abordagem terapêutica (parcial)

Para pacientes elegíveis com B-PLL e TP53 normal que alcançam a primeira remissão, pode ser considerada a consolidação com uma estratégia de transplante potencialmente curativa — o regime estruturado completo especifica os critérios de elegibilidade e o sequenciamento.

Regime completo, sequenciamento e detalhes de elegibilidade disponíveis através do protocolo.

Acesso Imediato a Regimes Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1182/asheducation-2015.1.361

However, for the 50% of cases with normal TP53, a conventional chemo-immunotherapy approach with FCR or bendamustine and rituximab is reasonable.

For T-PLL, first-line therapy is with intravenous alemtuzumab and for B-PLL is with combination chemo-immunotherapy for patients with normal TP53 and with alemtuzumab or BCR inhibitors for those with deletions or mutations of TP53.

For these reasons, it is appropriate to consider potentially curative treatment with allogenic SCT in first remission for eligible patients.

For this reason, suitable patients may be considered for early allogenic SCT, as in T-PLL.

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