Leucemia prolinfocítica de células B
ICD-10 C91.3 ICD-11 2A82.1

Tratamento da Leucemia Prolinfocítica de Células B com TP53 Normal

A leucemia prolinfocítica de células B (B-PLL) é uma neoplasia rara de células B maduras. O status do TP53 é um fator crítico para determinar a abordagem de primeira linha adequada, pois divide os pacientes em dois grupos de manejo distintos.

Cenário clínico: Leucemia prolinfocítica de células B confirmada com TP53 normal — sem deleção de TP53 e sem mutação de TP53. Isso se aplica a aproximadamente metade dos casos de B-PLL e tem implicações terapêuticas distintas em comparação com a doença com alteração de TP53.
Abordagem de primeira linha
Em pacientes com B-PLL e status de TP53 normal confirmado, a estratégia padrão de primeira linha envolve quimioimunoterapia combinada. As opções completas de esquema, seleção de agentes e detalhes de sequenciamento estão descritos no protocolo estruturado.
Acesso Imediato a Esquemas Estruturados Baseados em Evidências

References

  • However, for the 50% of cases with normal TP53, a conventional chemo-immunotherapy approach with FCR or bendamustine and rituximab is reasonable.
  • For T-PLL, first-line therapy is with intravenous alemtuzumab and for B-PLL is with combination chemo-immunotherapy for patients with normal TP53 and with alemtuzumab or BCR inhibitors for those with deletions or mutations of TP53.

DOI: 10.1182/asheducation-2015.1.361

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