Tratamento da Leucemia Prolinfocítica de Células B com TP53 Normal (Sem Deleção ou Mutação)

A leucemia prolinfocítica de células B (LPL-B) é estratificada ao diagnóstico pelo status do TP53, que orienta diretamente o manejo de primeira linha. Pacientes com TP53 confirmadamente normal — sem deleção e sem mutação do TP53 — representam um subgrupo distinto com abordagem recomendada própria.

Cenário Clínico

Este protocolo aborda a LPL-B em pacientes nos quais o TP53 é confirmadamente normal: nenhuma deleção do TP53 detectada e nenhuma mutação do TP53 identificada. Esse achado é o qualificador central para a estratégia de manejo aqui descrita.

Manejo Inicial — Visão Parcial

Para pacientes que se apresentam com curso indolente da doença, uma estratégia de observação faz parte da abordagem inicial. O protocolo estruturado completo — incluindo critérios, limiares e orientações completas de manejo — está disponível pelo link abaixo.

Acesso Imediato a Protocolos Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1182/asheducation-2015.1.361

However, for the 50% of cases with normal TP53, a conventional chemo-immunotherapy approach with FCR or bendamustine and rituximab is reasonable.
For T-PLL, first-line therapy is with intravenous alemtuzumab and for B-PLL is with combination chemo-immunotherapy for patients with normal TP53 and with alemtuzumab or BCR inhibitors for those with deletions or mutations of TP53.
In those patients with either subtype, presenting with an indolent prephase, watchful monitoring is a reasonable approach.
This situation may persist for a number of years without any clear evidence that early treatment intervention will be beneficial.

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