Tratamento da Anemia Aplástica Grave Adquirida em Pacientes com Menos de 40 Anos com Doador Irmão HLA Compatível
Este protocolo aplica-se à anemia aplástica grave ou muito grave adquirida (AAG/AAMuG) em pacientes com menos de 40 anos de idade que possuem um doador irmão HLA compatível confirmado disponível — cenário em que o transplante de células-tronco hematopoéticas é a abordagem indicada.
Cenário Clínico
O diagnóstico de AAG ou AAMuG requer celularidade da medula óssea abaixo de 25%, juntamente com pelo menos dois dos seguintes critérios de sangue periférico:
- Contagem de neutrófilos <0,5 × 10‑9/L
- Contagem de plaquetas <20 × 10‑9/L
- Contagem de reticulócitos <60 × 10‑9/L (contagem automatizada)
Idade <40 anos
Para pacientes neste grupo etário com doador irmão compatível confirmado, o TCTH inicial do irmão compatível é o tratamento padrão indicado.
Abordagem
Quando ocorre falha de enxerto após um transplante inicial neste cenário, um segundo transplante de células-tronco hematopoéticas é o próximo passo. Isso envolve um regime de condicionamento específico seguido de imunossupressão pós-transplante direcionada.
O cronograma completo de condicionamento, seleção de agentes, sequenciamento e protocolo de manejo pós-transplante estão no regime estruturado completo abaixo.
References
DOI: 10.1111/bjh.19236
Severe AA (SAA): Marrow cellularity <25% (or 25%–50% with <30% residual haematopoietic cells), plus at least two of: (a) neutrophil count <0.5 × 10‑9/L; (b) platelet count <20 × 10‑9/L; (c) reticulocyte count <60 × 10‑9/L (using an automated reticulocyte count)
Up-front HSCT from a MSD is indicated for SAA in young and adult patients aged <40 years who have a MSD.
There is no consensus, but the following FATG conditioning is commonly used: fludarabine 30 mg/m² × 5, ATG and CSA as postgraft immunosuppression
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