Anemia aplástica
ICD-10 D61.9 · ICD-11 3A70

Tratamento da Anemia Aplástica Grave em Pacientes com Menos de 40 Anos e Doador Familiar HLA Compatível Disponível

Esta página aborda o tratamento de primeira linha para pacientes com anemia aplástica grave ou muito grave adquirida, com menos de 40 anos e um doador familiar HLA compatível confirmado — uma combinação específica que define uma via clínica distinta.

Cenário Clínico

Anemia aplástica grave ou muito grave adquirida, definida por celularidade medular inferior a 25%, com pelo menos dois dos seguintes critérios: neutrófilos <0,5 × 109/L, plaquetas <20 × 109/L ou reticulócitos <60 × 109/L. Idade do paciente inferior a 40 anos, com doador familiar HLA compatível confirmado disponível.

Abordagem Terapêutica — Visão Parcial

O transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas de primeira linha a partir do doador familiar compatível é a intervenção recomendada neste contexto. A estratégia específica de condicionamento e imunossupressão pós-transplante é determinada pela idade do paciente dentro deste grupo com menos de 40 anos.

Os detalhes completos de condicionamento, seleção de agentes, sequenciamento e manejo pós-enxerto estão no protocolo estruturado completo.

Acesso Imediato a Esquemas Terapêuticos Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1111/bjh.19236

  • Severe AA (SAA): Marrow cellularity <25% (or 25%–50% with <30% residual haematopoietic cells), plus at least two of: (a) neutrophil count <0.5 × 109/L; (b) platelet count <20 × 109/L; (c) reticulocyte count <60 × 109/L (using an automated reticulocyte count)
  • Up-front HSCT from a MSD is indicated for SAA in young and adult patients aged <40 years who have a MSD.
  • Standard treatment for newly diagnosed acquired SAA patients is ATG-based IST with eltrombopag or allogeneic HSCT from a matched sibling donor (MSD)
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