Cenário Clínico

Este protocolo abrange pacientes com anemia aplástica grave ou muito grave adquirida (AAG/AAAG) que não possuem doador irmão HLA-compatível disponível, ou que possuem tal doador, mas têm mais de 40 anos de idade — uma população em que a via padrão de transplante com irmão não é a abordagem primária.

População de Pacientes

Dois grupos distintos são abordados: pacientes com AAG/AAAG na ausência de doador irmão compatível, e pacientes com AAG/AAAG com doador irmão compatível com mais de 40 anos de idade. Pacientes com idade entre 40 e 50 anos com doador irmão compatível requerem avaliação individual considerando o estado funcional e as comorbidades, bem como a expertise do centro, antes de confirmar a via adequada.

Abordagem Terapêutica (Visão Geral Parcial)

O esquema estruturado para este cenário centra-se em uma estratégia de transplante com doador alternativo com uma abordagem de condicionamento específica. O tipo de doador preferido, os detalhes completos de condicionamento, o sequenciamento e a graduação de evidências estão descritos no protocolo completo abaixo.

References

DOI: 10.1111/bjh.19236

SAA/VSAA in the absence of a MSD.
SAA/VSAA with a MSD and >40 years of age (patients aged between 40 and 50 years with MSD could be considered for HSCT depending on performance status and comorbidities, in addition to centre expertise)
Alternative donor HSCT using either cord blood or a haploidentical family donor, a 9/10 MUD may be considered, among other treatment options, after failure to respond to IST and in the absence of a MSD or a suitably matched MUD.
Alternative donor HSCT is an option for patients who lack a suitably matched donor; a haploidentical family donor is preferable to cord blood HSCT, using a reduced-intensity regimen with post-transplant high-dose cyclophosphamide (2B).

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Anemia Aplástica Grave ou Muito Grave: Tratamento Quando Não Há Doador Irmão HLA-Compatível Disponível, ou o Paciente Tem Mais de 40 Anos

References