Anemia Aplástica em Doentes com Idade Superior a 40 Anos, ou Sem Dador Irmão HLA-Compatível: Tratamento de Primeira Linha
A anemia aplástica grave ou muito grave adquirida (SAA/VSAA) segue uma via de primeira linha diferente quando o transplante alogénico de um irmão HLA-compatível não é a opção escolhida — seja porque não existe dador compatível, seja porque o doente tem mais de 40 anos.
Cenário Clínico
Este protocolo aplica-se a doentes com SAA ou VSAA adquirida em dois contextos sobreponíveis: a ausência de um dador irmão HLA-compatível disponível (MSD), ou a presença de um MSD num doente com idade superior a 40 anos. Para doentes com idades entre 40 e 50 anos com um irmão compatível, o transplante pode continuar a ser adequado dependendo do estado funcional, das comorbilidades e da experiência do centro; para aqueles fora dessa faixa, o tratamento de primeira linha sem transplante é o caminho indicado.
Abordagem do Tratamento de Primeira Linha
A abordagem estabelecida para esta população é a terapia imunossupressora combinada, com a globulina antitimocítica equina (ATG) como componente central. O regime completo — incluindo todos os agentes envolvidos, a sua sequência e os requisitos de monitorização — está contido no protocolo completo.
Objetivos do Tratamento
O objetivo é a resposta hematológica aos 6 meses, incluindo independência transfusional. Uma resposta completa requer a normalização da hemoglobina para a idade e o sexo, juntamente com limiares definidos de contagem de neutrófilos e plaquetas.
References
DOI: 10.1111/bjh.19236
- SAA/VSAA in the absence of a MSD.
- SAA/VSAA with a MSD and >40 years of age (patients aged between 40 and 50 years with MSD could be considered for HSCT depending on performance status and comorbidities, in addition to centre expertise).
- The dose of horse ATG (ATGAM®) is 40 mg/kg/day for 4 days.
- CSA is commenced on Day 1 of ATG at a dose of 5 mg/kg/day to achieve trough blood levels of 150–200 μg/L.
- Eltrombopag is administered orally at a dose of 150 mg per day from Day 14 through 6 months or through 3 months in patients who have achieved a CR at 3 months.
- Prednisolone is used with ATG for the sole purpose to abrogate infusion-related side effects and prevent serum sickness.
- Response to ATG (as defined in Table 7) is delayed, starting after an average of 3–4 months.
- For SAA, the 6-month response rate is 50%–70%, and it is lower in VSAA (23%).
- Complete | Haemoglobin concentration normal for age and gender | Neutrophils >1.5 × 10⁹/L | Platelets >150 × 10⁹/L