O angioedema hereditário (AEH) é uma doença autossômica dominante caracterizada por episódios recorrentes de angioedema que afetam principalmente as extremidades, o trato gastrointestinal e a genitália. Um nível de complemento C4 abaixo de 50% apoia o diagnóstico.
Para ataques graves, um concentrado de reposição específico é o tratamento de escolha. O regime completo baseado em evidências — incluindo seleção do agente, pontos de decisão clínica e sequenciamento — está disponível no protocolo estruturado completo.
Hereditary angioedema (HAE) is an autosomal dominant disorder characterized by recurrent bouts of angioedema primarily affecting the extremities, gastrointestinal tract, and genitalia.
A C4 level below 50% suggests the diagnosis.
For patients with severe attacks, the treatment of choice is C1INH concentrate.
View source ↗