Linfoma anaplásico de grandes células
ICD-10 C83.3 · ICD-11 2A90.A&XH9484, 2A90.B&XH9T74

Tratamento de Primeira Linha do Linfoma Anaplásico de Grandes Células ALK-Positivo

O linfoma anaplásico de grandes células (ALCL) ALK-positivo (positivo para a quinase do linfoma anaplásico) é um subtipo biologicamente distinto. Seu manejo de primeira linha é determinado pelo estágio da doença, pelo volume tumoral e pela estratificação de risco pré-terapêutica.

Cenário Clínico

Este protocolo aplica-se a pacientes com linfoma anaplásico de grandes células confirmado como ALK-positivo, em tratamento sistêmico de primeira linha. O perfil de risco, o estágio e o volume da doença determinam qual via de tratamento é adequada.

Abordagem Terapêutica

O manejo de primeira linha baseia-se na quimioterapia — com esquemas como BV-CHP ou CHOEP — e em estratégias de consolidação cujo escopo e natureza são orientados pelas características individuais da doença.

A seleção completa do esquema, os detalhes dos ciclos, os critérios de consolidação e o sequenciamento adaptado ao risco constam do protocolo completo abaixo.

Acesso Imediato a Esquemas Estruturados Baseados em Evidências

References

  1. First-line treatment of ALK-positive ALCL:
  2. In patients with limited-stage, non-bulky disease and a favourable pre-therapeutic risk profile, abbreviated ChT (e.g. three to four cycles of BV-CHP or CHOEP) [III, B] followed by consolidative ISRT (e.g. 30-40 Gy) in responding patients [IV, B] can be recommended.
  3. All other ChT-eligible patients should be offered six cycles of BV-CHP [I, A].
  4. Six cycles of CHO(E)P is an alternative for patients with stage I-II high-risk (bulky disease, IPI ≥2 or age >40 years) or advanced-stage disease [III, B].
  5. Consolidative ISRT can be recommended for patients with stage I-II, high-risk disease after six cycles of BV-CHP or CHO(E)P [IV, B].
  6. ASCT is generally not recommended for patients with stage III-IV low-risk disease [III, D].
  7. It can, however, be considered for patients with stage I-IV disease with high-risk features (e.g. IPI 3-4 and/or bulky extranodal disease and/or unconfirmed suspected residual disease activity) [II, B].

DOI: 10.1016/j.annonc.2025.07.014

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