Este protocolo aborda homens com síndrome de Alport ligada ao X — uma população que requer acompanhamento nefrológico ao longo da vida com otimização dos fatores de risco para insuficiência renal progressiva, incluindo o manejo cuidadoso da hipertensão, proteinúria e dislipidemia.
O manejo inicial centra-se no tratamento com inibidores da ECA, iniciado mesmo antes do início da proteinúria naqueles com mutações genéticas de alto risco ou histórico familiar compatível com insuficiência renal de início precoce, combinado com controle cuidadoso da hipertensão, proteinúria e dislipidemia. Quando essa abordagem não alcança redução suficiente da proteinúria, uma estratégia de próxima linha está indicada.
Uma vez que a terapia com inibidores da ECA isolada se mostra insuficiente, agentes adicionais com atividade antiproteinúrica são introduzidos, visando a via renina-angiotensina-aldosterona, com o objetivo clínico de redução adicional da proteinúria.
DOI: 10.1681/ASN.2012020148
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