Cenário clínico

Tratamento da Síndrome de Alport na Síndrome de Alport Autossômica Recessiva

A síndrome de Alport autossômica recessiva é um subtipo geneticamente distinto associado a um risco significativo de insuficiência renal progressiva. O manejo é orientado por cuidados especializados em nefrologia, com foco nos fatores de risco modificáveis que impulsionam a progressão da doença.

Situação clínica

Indivíduos com síndrome de Alport autossômica recessiva devem ser acompanhados por um nefrologista. A otimização dos fatores de risco para insuficiência renal progressiva — incluindo hipertensão, proteinúria e dislipidemia — é central para o cuidado a longo prazo nessa população.

Abordagem terapêutica

A intervenção farmacológica precoce é recomendada desde o momento do diagnóstico — inclusive antes do desenvolvimento de proteinúria. Uma classe específica de agente anti-hipertensivo desempenha papel fundamental nessa estratégia, juntamente com o manejo mais amplo da hipertensão, proteinúria e dislipidemia. Regime completo, sequenciamento e lógica de decisão clínica disponíveis no protocolo completo →

Acesso Imediato a Regimes Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1681/ASN.2012020148

Individuals with autosomal recessive Alport syndrome should be managed by a nephrologist and have their risk factors for progressive renal failure optimized, including hypertension, proteinuria, and dyslipidemia.

Again, treatment with ACE inhibitors, from the time of diagnosis, even before the onset of proteinuria, may delay the onset of renal failure and improve life expectancy.

Evidence from a small retrospective registry analysis suggests that renin-angiotensin system blockade, for example with ACE inhibitors, delays renal failure and improves life expectancy in individuals with autosomal recessive Alport syndrome and may improve the outlook in carriers.

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