Este protocolo aborda o manejo da alfa-talassemia minor especificamente no contexto da alfa-talassemia major (hidrops fetal de hemoglobina Bart). Lactentes com essa condição que sobrevivem ao período neonatal tornam-se dependentes de transfusões ao longo da vida, a menos que sejam curados por transplante de células-tronco hematopoéticas.
Devido ao quadro hematológico distinto nessa população, a estratégia transfusional é mais agressiva do que em outras síndromes talassêmicas. Um programa regular de transfusão de sangue é a base do tratamento — os parâmetros específicos e os limiares definidos estão descritos no protocolo completo.
O objetivo principal é manter hemoglobina funcional adequada. O protocolo especifica as metas precisas de hemoglobina e os critérios de monitoramento necessários para atingir e manter esse objetivo.
Once an infant with α-thalassaemia major (haemoglobin Bart's hydrops foetalis) survives the neonatal period, they will become lifelong transfusion-dependent, unless they are cured by haematopoietic stem cell transplantation.
However, patients with α-thalassaemia major require more aggressive transfusion strategies due to preserved reticulocytosis and high proportion of circulating non-functional HbH.
The goal of a transfusion regimen is to maintain functional haemoglobin (HbA) >90 g/L.
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