Este protocolo aborda pacientes com deficiência de alfa-1-antitripsina (AATD) que desenvolveram doença hepática avançada como consequência direta de sua condição. A manifestação hepática da AATD representa uma complicação distinta e grave que requer considerações específicas de manejo.
Em pacientes com AATD que atingem estágios avançados de doença hepática, não há opções farmacológicas aprovadas para a doença hepática. A abordagem de manejo para esta sub-população é, portanto, intensamente focada em uma única intervenção definitiva, reservada para aqueles que preenchem critérios para doença grave e terminal.
O protocolo para este cenário centra-se em uma intervenção cirúrgica baseada em órgão como a principal opção de manejo para pacientes qualificados com doença avançada. Os critérios completos de elegibilidade, requisitos de avaliação e algoritmo de decisão estão contidos no protocolo completo.