Amiloidose AL
ICD-10 E85.9 · ICD-11 5D00.0

Tratamento da Amiloidose AL Recém-Diagnosticada em Pacientes Aptos

Em pacientes com amiloidose AL recém-diagnosticada, os pacientes aptos que optam pela terapia dirigida à doença requerem uma abordagem de indução estruturada com critérios de resposta claramente definidos. O objetivo é alcançar uma resposta hematológica rápida e profunda no início do curso do tratamento.

Objetivo Principal do Tratamento

O alvo hematológico é uma resposta parcial muito boa (VGPR) ou melhor, definida como uma redução da diferença entre cadeias leves livres envolvidas e não envolvidas (dFLC) para menos de 40 mg/L. Essa avaliação é realizada após os ciclos iniciais de indução.

Abordagem Terapêutica (visão parcial)

As evidências atuais suportam uma combinação de quatro fármacos anti-células plasmáticas como indução, com resposta hematológica avaliada após os primeiros ciclos. Para pacientes que atingem a meta de profundidade de resposta, o protocolo transita para uma fase de manutenção definida. O regime completo, o sequenciamento e os critérios para cada transição estão detalhados no protocolo estruturado completo.

Acesso Imediato a Regimes Baseados em Evidências Estruturados

References

DOI: 10.1200/OP.22.00396

In fit patients who elect to pursue disease-directed therapy, a four-drug combination of anti-plasma cell agents is currently used to treat patients with newly diagnosed AL amyloidosis including daratumumab, cyclophosphamide, bortezomib, and dexamethasone (CyBorD).

In patients who achieve a hematologic very good partial response (VGPR) or better, induction is completed followed by daratumumab maintenance for a total of 2 years.

Complete 6 cycles of Dara + CyBorD, followed by single-agent dara for a total of 2 years (per ANDROMEDA trial).

Assess hematologic response after four cycles. Reduction of the dFLC to < 40 mg/L.

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