Leucemia-linfoma de células T do adulto
ICD-10 C91.5 · ICD-11 2A90.5

Consolidação em ATLL do Tipo Agudo ou Linfoma com Lesões Volumosas Após Resposta à Quimioterapia de Primeira Linha

Este protocolo aborda pacientes com leucemia-linfoma de células T do adulto do tipo agudo ou leucemia-linfoma de células T do adulto do tipo linfoma que apresentam lesões volumosas e alcançaram resposta quimiosensível após tratamento de primeira linha. A consolidação dessa resposta é o objetivo clínico central.

O tratamento de primeira linha neste contexto consiste em quimioterapia combinada intensiva — CHOP, CHOEP ou hiper-CVAD — com ou sem zidovudina mais interferon-α concomitante ou sequencial (quando tolerado), juntamente com profilaxia para o SNC e antimicrobiana. O objetivo dessa linha é alcançar doença quimiosensível com resposta objetiva. Os pacientes que atingem esse marco são candidatos à consolidação neste protocolo.

Para pacientes quimiosensíveis, a consolidação pode envolver transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas, com medidas específicas incorporadas ao regime de condicionamento para abordar o risco viral para as células do doador. Pacientes inelegíveis para transplante dispõem de opções distintas de manutenção. Critérios completos de elegibilidade, seleção de agentes e manejo da intolerância estão detalhados no protocolo completo.

Detalhes completos do regime, sequenciamento e dosagem estão disponíveis no protocolo estruturado completo.

References

DOI: 10.1016/j.annonc.2025.01.023

Patients with acute or lymphoma-type ATLL with bulky lesions may receive intensive combination ChT [e.g. CHOP, CHOEP or hyperfractionated cyclophosphamide-vincristine-doxorubicin-dexamethasone-MTX-cytarabine (hyper-CVAD)] with or without concurrent or sequential zidovudine-IFN-α (if tolerated) [III, C; not EMA or FDA approved].

Chemosensitive patients can proceed to allo-HSCT [III, B].

An antiretroviral agent can be added to the conditioning regimen to prevent HTLV-1 neoinfection of donor cells [III, B].

Responding patients who are ineligible for allo-HSCT may receive maintenance therapy with zidovudine-IFN-α with or without arsenic trioxide [III, C; not EMA or FDA approved].

If zidovudine-IFN-α is poorly tolerated or there is no longer a response, oral low-dose etoposide may be considered as monotherapy or as part of a regimen [III, C].

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