Doença de Still de Início no Adulto Complicada por Síndrome de Ativação de Macrófagos
A síndrome de ativação de macrófagos (SAM) é uma complicação grave e potencialmente fatal da doença de Still de início no adulto. O reconhecimento da sua constelação clínica e laboratorial característica é essencial para uma escalada atempada e adequada do tratamento.
Cenário Clínico — Quando suspeitar de SAM
A SAM deve ser considerada na doença de Still de início no adulto quando estiverem presentes as seguintes características:
- Febre persistente
- Esplenomegalia
- Ferritina sérica elevada ou em ascensão
- Contagem celular inapropriadamente baixa
- Provas de função hepática alteradas
- Ativação intravascular da coagulação
- Triglicerídeos séricos elevados ou em ascensão
Abordagem Terapêutica
Quando a SAM se revela refratária, o protocolo envolve terapias direcionadas específicas — incluindo agentes que atuam nas vias de sinalização JAK1/JAK2 — juntamente com intervenções adicionais. A sequenciação completa, os critérios e as opções estão descritos no protocolo estruturado completo.
References
DOI: 10.1136/ard-2024-225851
MAS should be considered in patients with persistent fever, splenomegaly, elevated or rising serum ferritin, inappropriately low cell counts, abnormal LFTs, intravascular activation of coagulation, elevated or rising serum triglycerides.
Finally, in refractory MAS, low-dose etoposide may also be considered.
Additionally, the potential interest of JAK inhibitors should be mentioned, since a few case reports reported efficacy of JAK1/JAK2 inhibitors-that is, ruxolitinib or baricitinib-in such patients.
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