A síndrome de ativação de macrófagos (SAM) é uma complicação reconhecida da doença de Still de início no adulto. Quando ocorre, é identificada por uma combinação característica de achados clínicos e laboratoriais que indicam uma abordagem terapêutica específica e intensiva.
A SAM deve ser considerada em doentes com doença de Still de início no adulto que apresentem febre persistente acompanhada de esplenomegalia, ferritina sérica elevada ou em ascensão, contagem de células inapropriadamente baixa, provas de função hepática alteradas, ativação intravascular da coagulação e triglicéridos séricos elevados ou em ascensão.
Os glucocorticoides em doses elevadas são o pilar do tratamento da SAM, e os agentes imunossupressores em combinação são considerados como parte da terapêutica inicial, juntamente com o tratamento dirigido de qualquer infeção desencadeante identificada.
O esquema completo, a seleção de agentes, o sequenciamento e as doses estão disponíveis no protocolo estruturado completo →MAS should be considered in patients with persistent fever, splenomegaly, elevated or rising serum ferritin, inappropriately low cell counts, abnormal LFTs, intravascular activation of coagulation, elevated or rising serum triglycerides.
MAS treatment must include high dose GCs. In addition, treatments including anakinra, ciclosporin and/or IFNgamma inhibitors should be considered as part of initial therapy.
DOI: 10.1136/ard-2024-225851
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