Este protocolo aborda pacientes com carcinoma adrenocortical avançado que apresentam disseminação metastática limitada — confinada a sítios intra-abdominais, extra-abdominais ou ambos — nos quais a extensão da doença torna a intervenção terapêutica local viável.
A característica definidora é a distribuição contida das metástases no momento do diagnóstico. Quando o número e a localização das lesões são limitados, o controle local torna-se um objetivo clínico relevante.
O protocolo distingue entre pacientes nos quais a ressecção completa de todas as lesões parece viável e aqueles com envolvimento extra-abdominal nos quais uma abordagem local combinada pode ser indicada — ambas as situações são contempladas.
O manejo integra o controle local da doença — por meios cirúrgicos e ablativos — com terapia médica sistêmica iniciada o mais precocemente possível do ponto de vista clínico. A combinação específica, os critérios de seleção de cada modalidade local e a sequência são detalhados no protocolo completo.
A obtenção e manutenção de um nível sanguíneo terapêutico de mitotano orienta o manejo contínuo; o intervalo de concentração-alvo está especificado no protocolo completo.
DOI: 10.1530/EJE-18-0608
For patients presenting at time of initial diagnosis with limited intra-abdominal metastases we suggest surgical therapy if complete resection of all lesions seems feasible (+OOO).
In case of limited extra-abdominal lesions, we suggest adrenal tumor resection in conjunction with therapy aiming at long-term tumor control of the other lesions (+OOO).
The panel is convinced that in addition to surgery other local therapeutic measures (e.g. radiation therapy, radiofrequency ablation, cryoablation, microwave ablation, chemoembolization) are of value for therapy of advanced ACC.
In all patients, we recommend to start mitotane therapy as soon as clinically possible (+OOO).
We recommend monitoring of blood concentration of mitotane. The general aim is to reach a mitotane blood level above 14 mg/L (+OOO).
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