Tratamento de Mielolipoma Cortical Adrenal em Hiperplasia Adrenal Congênita Mal Controlada

Cenário Clínico

O mielolipoma cortical adrenal que se apresenta como lesões grandes ou bilaterais no contexto de hiperplasia adrenal congênita (HAC) mal controlada representa uma situação clínica distinta. Pacientes com mielolipomas grandes ou bilaterais devem ser avaliados para o diagnóstico subjacente de HAC, pois o controle hormonal inadequado pode impulsionar a patologia adrenal. Ambas as condições devem ser abordadas em conjunto no planejamento do tratamento.

Abordagem Terapêutica

Em pacientes selecionados com HAC mal controlada e mielolipomas adrenais, uma abordagem cirúrgica direcionada às glândulas adrenais pode ser considerada — embora seja reservada para circunstâncias específicas e exija avaliação criteriosa antes de ser realizada.

Indicações completas, critérios de decisão e sequenciamento estão detalhados no protocolo completo ↓

Acesso Imediato a Esquemas Estruturados Baseados em Evidências

References

Bilateral adrenalectomy is occasionally used in poorly controlled congenital adrenal hyperplasia, sometimes with concomitant bilateral adrenal myelolipomas.
Patients with large or bilateral myelolipomas, or both, should be investigated for a possibility of congenital adrenal hyperplasia, with measurement of 17OHP concentrations.
Since adrenal rest tumours, especially in the testicles, might impair fertility, surgical removal of adrenal myelolipomas in congenital adrenal hyperplasia should only be done after careful consideration.

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