Tratamento da Leucemia Promielocítica Aguda com Contagem de Leucócitos Acima de 10.000/ml (LPA de Alto Risco)

Cenário Clínico

Uma contagem de leucócitos acima de 10.000/ml ao diagnóstico define a categoria de alto risco da leucemia promielocítica aguda (LPA). Atualmente, os clínicos estratificam a LPA em dois grupos principais — alto risco (Leucócitos >10.000/ml) e risco baixo/intermediário — pois a elevada carga leucocitária acarreta um risco significativamente maior de complicações precoces e recidiva.

Abordagem Terapêutica (Visão Geral Parcial)

A indução para LPA de alto risco tem como base uma combinação de ácido all-trans retinóico (ATRA) com trióxido de arsênio e uma antraciclina. Um agente alternativo está disponível para pacientes inelegíveis para a terapia com antraciclina devido a comorbidades cardíacas ou outras. O protocolo aborda ainda a profilaxia do SNC relevante para a elevada carga leucocitária, bem como o manejo estruturado da coagulopatia e de uma complicação precoce conhecida do tratamento.

O sequenciamento completo, os agentes de suporte, o manejo de complicações e os pontos de decisão constam no protocolo estruturado abaixo.

Objetivos Clínicos

Normalização hematológica e clearance molecular do PML-RARA ao final da indução
Resolução dos sintomas hemorrágicos
Concentração de fibrinogênio mantida acima de 100 mg/dL durante toda a indução
Contagem de plaquetas mantida acima de 30.000/ml

Acesso Imediato a Protocolos Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.3389/fonc.2022.1062524

In the era of ATRA, APL has been stratified into three categories of risk with regards to relapse-free survival (RFS): WBC >10,000/ml (high-risk), WBC ≤10,000 ml with platelet count ≤40,000/ml (intermediate-risk), and WBC ≤10,000/ml with platelet count >40,000/ml (low-risk).

Today, most clinicians will categorize APL within two categories, high risk (>10,000/ml) and low/intermediate risk.

The APML4 study in 2015 studied an induction strategy utilizing ATRA, ATO, and idarubicin, with an improved 5-year disease-free survival of 83% and OS of 87% in high-risk patients, further establishing ATRA/ATO/chemotherapy as the standard of care in high-risk disease.

Although ATRA with ATO and an anthracycline is the preferred induction regimen for patients with high-risk APL at most centers, GO remains an alternative to anthracycline, especially for patients ineligible for anthracycline therapy due to cardiac and other comorbidities; this is reflected in the current NCCN guidelines.

Although patients may achieve hematologic normalization and molecular clearance of PML-RARA by the end of induction, consolidation therapy remains essential to prevent relapse.

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