Este protocolo aborda a rara apresentação de gigantismo causada por um adenoma hipofisário secretor de GH surgido durante a infância ou puberdade — especificamente antes do fechamento epifisário.
Como a hipersecreção de GH ocorre enquanto as placas de crescimento permanecem abertas, resulta em crescimento linear excessivo juntamente com as características bioquímicas impulsionadas pelos níveis elevados de GH e IGF-1.
O tratamento visa a normalização da hipersecreção de GH e IGF-1. A intervenção de primeira linha é direcionada ao próprio tumor hipofisário.
Gigantism is caused by very rarely encountered sporadic or familial GH-secreting adenomas arising during childhood or puberty.
GH hypersecretion occurring before epiphyseal closure results in excessive linear growth and phenotypic features of gigantism due to both elevated GH and IGF-1 levels.
Surgery is the first line of therapy, although adjuvant therapy is often required.
In patients with the rare presentation of gigantism, we recommend the standard approaches to normalizing GH and IGF-1 hypersecretion as described elsewhere in this guideline.
DOI: 10.1210/jc.2014-2700
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