Tratamento da Síndrome de von Willebrand Adquirida em Doença Autoimune ou com Autoanticorpos IgG Neutralizantes

A síndrome de von Willebrand adquirida (SVWa) pode surgir no contexto de doença autoimune, em que o sistema imunológico produz autoanticorpos IgG neutralizantes — inibidores dirigidos contra o fator de von Willebrand — levando à sua função prejudicada ou depuração acelerada.

Cenário clínico: Doença autoimune, ou presença de autoanticorpos IgG neutralizantes (inibidores) contra o fator de von Willebrand.

Abordagem terapêutica — visão parcial

Em pacientes que desenvolveram inibidores contra o fator de von Willebrand, o fator VII recombinante ativado (rFVIIa) administrado por via intravenosa é uma opção baseada em evidências, particularmente quando a terapia padrão não é suficiente. O regime completo, incluindo doses, sequenciamento e todas as opções terapêuticas, está disponível no protocolo estruturado abaixo.

Acesso Imediato a Regimes Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.5603/ahp.107038

In autoimmune diseases, glucocorticosteroids and other immunosuppressive drugs (cyclophosphamide, azathioprine, cyclosporine) are mainly used.
Autoimmune diseases, other IgG inhibitors Neutralizing autoantibodies
In patients who have developed alloantibodies to vWF, recombinant activated factor VIIA (rVIIa) is a valuable and highly effective drug.
It is usually administered at a dose of 90 μg/kg (range, 40–150 μg/kg), in a cycle of approximately three doses.
The use of rVIIa should be considered especially in patients who are refractory to standard therapy.

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