Tratamento da Síndrome de von Willebrand Adquirida em Doença Autoimune ou com Autoanticorpos IgG Neutralizantes

Este protocolo aplica-se à síndrome de von Willebrand adquirida (SVWa) que surge no contexto de uma doença autoimune subjacente, ou quando autoanticorpos IgG neutralizantes (inibidores) direcionados contra o fator de von Willebrand foram identificados.

A SVWa neste contexto é impulsionada pelo sistema imunológico que produz autoanticorpos inibitórios contra o fator de von Willebrand. A população inclui pacientes com doença autoimune conhecida e aqueles nos quais inibidores IgG neutralizantes foram detectados.

O tratamento é direcionado ao processo imunológico subjacente. Os glicocorticosteroides são centrais na abordagem e podem ser usados isoladamente ou combinados com outros agentes. A sequência completa de opções — incluindo quais terapias adicionais são consideradas e em quais condições — está detalhada no protocolo completo.

O regime estruturado com todos os pontos de decisão, seleção de agentes e medidas hemostáticas de suporte está disponível no protocolo abaixo.