Este protocolo aborda pacientes com síndrome do QT longo tipo 3 (LQT3) portadores de uma mutação patogênica SCN5A e com intervalo QT prolongado no ECG de 12 derivações — um subgrupo geneticamente definido que requer uma abordagem terapêutica específica.
O manejo de primeira linha para essa população consiste em medidas gerais de redução de risco (evitar medicamentos que prolongam o QT, corrigir anormalidades eletrolíticas, evitar gatilhos específicos do genótipo) combinadas com betabloqueadores e mexiletina como terapia específica do genótipo. Considera-se que esse regime não atingiu seu objetivo primário quando o teste com mexiletina oral não consegue reduzir o intervalo QTc em 40 ms. O presente protocolo define o próximo passo clínico para essa situação.
Para pacientes com LQT3 nos quais o regime farmacológico inicial não alcançou a resposta QTc necessária, o próximo passo envolve uma intervenção baseada em dispositivo juntamente com a continuação da terapia farmacológica. A sequência de decisão completa e o regime estruturado estão disponíveis no protocolo completo.
DOI: 10.1093/eurheartj/ehac262
Mexiletine is indicated in LQT3 patients with a prolonged QT interval.
ICD implantation is recommended in patients with LQTS who are symptomatic while receiving beta-blockers and genotype-specific therapies.