O angioedema adquirido secundário à deficiência de inibidor de C1 esterase (AAE-C1-INH) pode evoluir rapidamente. Quando um ataque agudo é clinicamente significativo — exigindo internação ou tratamento injetável — o manejo oportuno e orientado por protocolo é fundamental.

Este protocolo destina-se a pacientes com AAE-C1-INH confirmado cujo ataque atual se qualifica como clinicamente significativo na avaliação de risco: potencialmente com risco de vida por envolver a cabeça ou o pescoço, ou causando dor ou incapacidade suficientes para que o paciente não possa continuar suas atividades normais — e para os quais a internação ou o tratamento injetável é indicado.

Abordagem terapêutica de primeira linha

O manejo inicial concentra-se em agentes farmacológicos específicos e direcionados. O protocolo define qual tipo de produto considerar primeiro e, quando opções recombinantes licenciadas estiverem disponíveis, quando estas devem ser preferidas aos produtos derivados do plasma para o tratamento do ataque agudo.

Os critérios completos de seleção de agentes, sequenciamento e detalhes adicionais estão disponíveis no protocolo completo abaixo.

References

Patient with a diagnosis of AAE-C1-INH with a clinically significant attack that requires admission/injected treatment on clinical and risk assessment
A clinically significant attack as defined by i) potentially life threatening because it affects the head or neck or ii) causes pain or disability such that the patient cannot continue their normal activities.
Icatibant
Intravenous C1-esterase inhibitor
In appropriate cases and where available, licensed recombinant products should be considered in preference to plasma-derived products in the treatment of acute attacks.

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Tratamento da Deficiência Adquirida de Inibidor de C1 com Ataque Agudo Clinicamente Significativo que Requer Internação

Abordagem terapêutica de primeira linha

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