Este protocolo abrange o manejo da amiloidose AA que ocorre no contexto de uma síndrome autoinflamatória — especificamente a febre mediterrânea familiar (FMF) — em pacientes cujo tratamento inicial não atingiu seus objetivos terapêuticos.
O paciente apresenta amiloidose AA associada à febre mediterrânea familiar. A prioridade clínica é suprimir a inflamação sistêmica para que os níveis séricos de SAA se normalizem e a remissão da amiloidose possa ser alcançada.
A colchicina foi utilizada como abordagem de primeira linha. Ela não alcançou o controle da inflamação sistêmica — os níveis séricos de SAA permaneceram significativamente elevados — e a remissão da amiloidose AA associada não foi atingida. Esta resposta insatisfatória é o critério que escalona o tratamento para o protocolo atual.
DOI: 10.2147/CLEP.S39981
High-dose colchicine (1.5–2 mg/day) is effective in controlling systemic inflammation in autoinflammatory syndromes, such as FMF, and has been able to induce remission of associated AA amyloidosis.
Moreover, anti-IL-1 antibodies, such as anakinra or canakinumab, which have already proven effective as first-line therapies in several autoinflammatory syndromes, may also prove effective in patients with refractory FMF, in whom clinical remission with high-dose colchicine has not been achieved, patients in whom significantly elevated serum SAA levels are still detectable despite treatment with colchicine, patients with colchicine intolerance, and patients in whom the clinical picture is suggestive of an overlap between FMF and vasculitis (predominantly with concomitant polyarteritis nodosa, or Henoch–Schönlein purpura).
View source ↗