Manejo de Infecções Recorrentes ou Oportunistas na Síndrome de Deleção 22q11.2 com Comprometimento Imunológico Persistente e Disfunção de Anticorpos em Adultos
Embora os déficits imunológicos na síndrome de deleção 22q11.2 frequentemente melhorem com o tempo, um subgrupo de pacientes carrega esses déficits até a vida adulta. Quando o comprometimento imunológico persistente é acompanhado de disfunção ou deficiência de anticorpos, as infecções recorrentes e oportunistas tornam-se o principal desafio clínico.
Adulto com síndrome de deleção 22q11.2 e comprometimento imunológico persistente, disfunção ou deficiência de anticorpos documentada e histórico de infecções recorrentes ou oportunistas. Em uma minoria, o comprometimento imunológico persiste na vida adulta, frequentemente associado a algum tipo de disfunção e/ou deficiência de anticorpos.
Neste subgrupo específico, o manejo centra-se em uma forma de reposição de imunoglobulinas — uma intervenção necessária para a minoria dos pacientes que apresentam esse padrão clínico.
O protocolo estruturado completo — incluindo critérios de elegibilidade, parâmetros de monitoramento e o algoritmo clínico completo — está disponível por meio do link abaixo.
DOI: 10.1016/j.gim.2022.11.012
In a minority, immune compromise persists into adulthood, often associated with some type of antibody dysfunction and/or deficiency.
A minority of patients require immunoglobulin replacement therapy.
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