मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लेसिया टाइप 1 (MEN-1) के साथ ज़ॉलिंगर-एलिसन सिंड्रोम का उपचार
मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लेसिया टाइप 1 (MEN-1) के संदर्भ में होने वाला ज़ॉलिंगर-एलिसन सिंड्रोम (ZES) एक नैदानिक रूप से विशिष्ट और अधिक जटिल प्रस्तुति है। इस परिस्थिति में मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लेसिया टाइप 1 (MEN-1) में गैस्ट्रिनोमा का प्रबंधन विवादास्पद माना जाता है, और यह दृष्टिकोण छिटपुट ZES से काफी भिन्न है।
नैदानिक परिदृश्य: एक साथ मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लेसिया टाइप 1 (MEN-1) के साथ ज़ॉलिंगर-एलिसन सिंड्रोम। इन रोगियों में, प्रबंधन अधिक जटिल होता है और शल्य हस्तक्षेप का प्राथमिक लक्ष्य मुख्यतः जैव रासायनिक उपचार के बजाय मेटास्टैटिक रोग की रोकथाम है।
प्रबंधन दृष्टिकोण
इस प्रोटोकॉल में शल्य प्रबंधन केंद्रीय है, और अनुशंसित दृष्टिकोण में प्रक्रियाओं का एक निर्धारित क्रम शामिल है जो गैस्ट्रिनोमा को संबोधित करने से पहले सह-अस्तित्व वाली अंतःस्रावी विकृति को ध्यान में रखता है। पूर्ण शल्य मानदंड, प्रक्रियात्मक चरण और निर्णय सीमाएं पूर्ण प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।
References
DOI: 10.1016/j.suc.2009.06.018
- In patients with MEN-1, the management of gastrinomas is somewhat controversial and more complicated.
- The goal of surgery for patients with ZES and MEN-1 is largely prevention of metastatic disease.
- For this reason, patients with hyperparathyroidism and ZES in the setting of MEN-1 should have their parathyroid surgery first.
- The recommended procedure is a three and one-half gland parathyroidectomy.
- For this reason, it is recommended that patients with ZES and MEN-1 undergo surgery to remove any pancreatic gastrinoma greater than 2 cm.