विल्सन रोग में विघटित यकृत सिरोसिस: जब कीलेशन थेरेपी काम नहीं आई
विल्सन रोग में जो विघटित सिरोसिस और हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी की अनुपस्थिति के साथ प्रस्तुत होता है, कीलेशन थेरेपी प्रारंभिक चिकित्सा दृष्टिकोण है। जब अपेक्षित समय सीमा के भीतर यकृत सिंथेटिक फ़ंक्शन में आवश्यक सुधार प्राप्त नहीं होता है, तो एक स्पष्ट रूप से परिभाषित अगला प्रबंधन कदम लागू होता है।
नैदानिक परिदृश्य
विल्सन रोग विघटित सिरोसिस के साथ, हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी की अनुपस्थिति में। इस परिस्थिति में रोगी चिकित्सा उपचार के प्रति प्रतिक्रिया कर सकते हैं — आमतौर पर तीन महीने से अधिक समय बाद — लेकिन यकृत प्रत्यारोपण के लिए समवर्ती मूल्यांकन शुरू से ही संकेतित है।
पिछली पंक्ति — लक्ष्य प्राप्त नहीं हुए
पूर्व चिकित्सा: कीलेशन थेरेपी (मोनोथेरेपी के रूप में या D-पेनिसिलामाइन या ट्रायेंटीन को जिंक के साथ संयोजन थेरेपी के रूप में)।
विफलता की स्थिति: न्यूनतम अपेक्षित अवधि के बाद प्रोथ्रोम्बिन समय में सुधार नहीं देखा गया, या तीन महीने से एक वर्ष की अपेक्षित अवधि के भीतर सामान्यीकरण नहीं हुआ। यह प्रोटोकॉल उस विफलता के बाद के अगले कदम का वर्णन करता है।
अगला कदम — आंशिक अवलोकन
इस चरण में, साक्ष्य-आधारित दृष्टिकोण यकृत प्रत्यारोपण पर केंद्रित है। प्रत्यारोपण की व्यवस्था होने के दौरान कुछ अतिरिक्त हस्तक्षेपों को ब्रिज के रूप में उपयोग किया जा सकता है — पूर्ण संरचित प्रोटोकॉल शर्तों और विकल्पों को निर्दिष्ट करता है।
References
DOI: 10.1016/j.jhep.2024.11.007
Patients with decompensated cirrhosis in WD may respond to medical therapy, usually after >3 months of treatment, but they should be concomitantly evaluated for LT (LoE 3, strong recommendation, strong consensus).
Essentially, all patients with WD and decompensated chronic liver disease who fail to respond to or tolerate medical therapy should be considered promptly for transplantation.
Case series and small observational studies suggest that dialysis, plasmapheresis, albumin dialysis and high-volume plasma exchange can be considered as bridging therapies to LT in patients with WD ALF, especially once excess copper is detectable within the plasma.
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