हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी के बिना विघटित सिरोसिस में विल्सन रोग का उपचार
यह प्रोटोकॉल विल्सन रोग के उस प्रस्तुतिकरण को संबोधित करता है जिसमें हेपेटिक एन्सेफेलोपैथी की अनुपस्थिति में विघटित सिरोसिस होता है। इस स्थिति में रोगी चिकित्सीय उपचार के प्रति प्रतिक्रिया कर सकते हैं — यद्यपि प्रतिक्रिया में सामान्यतः तीन महीने से अधिक का समय लगता है — और प्रारंभ से ही चिकित्सीय प्रबंधन के साथ-साथ यकृत प्रत्यारोपण (LT) के मूल्यांकन की एक साथ सिफारिश की जाती है।
उपचार नियम केलेशन थेरेपी पर केंद्रित है, जिसके साथ-साथ यकृत प्रत्यारोपण के लिए समवर्ती मूल्यांकन भी किया जाता है। इस प्रोटोकॉल में एक गहन संयोजन दृष्टिकोण का भी वर्णन किया गया है — इसमें शामिल विशिष्ट एजेंट, उनके अनुक्रम और उनके उपयोग को निर्देशित करने वाली नैदानिक स्थितियाँ संरचित नियम में पूर्ण विस्तार से दी गई हैं।
प्राथमिक लक्ष्य प्रोथ्रोम्बिन समय में सुधार है, जिसमें उपचार शुरू होने के कम से कम एक महीने बाद प्रारंभिक प्रतिक्रिया की अपेक्षा की जाती है, और तीन महीने से एक वर्ष की अवधि में सामान्यीकरण की उम्मीद की जाती है।
References
DOI: 10.1016/j.jhep.2024.11.007
Patients with decompensated cirrhosis in WD may respond to medical therapy, usually after >3 months of treatment, but they should be concomitantly evaluated for LT (LoE 3, strong recommendation, strong consensus).
Recently, “combination” therapy with either D-penicillamine or trientine plus zinc has been proposed as an intensive regimen for patients with decompensated liver disease.
Response to medical treatment may take time, with improvement of prothrombin time after a minimum of 1 month and normalisation between 3 months and 1 year or more.
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