महत्वपूर्ण यकृत संलग्नता के बिना लक्षणरहित रोगियों में विल्सन रोग का उपचार
यह प्रोटोकॉल उन रोगियों में विल्सन रोग को संबोधित करता है जो लक्षणरहित हैं और महत्वपूर्ण यकृत संलग्नता के कोई संकेत नहीं दिखाते, जिनमें पारिवारिक स्क्रीनिंग के माध्यम से पहचाने गए व्यक्ति भी शामिल हैं।
नैदानिक परिदृश्य
रोगी लक्षणरहित है और महत्वपूर्ण यकृत संलग्नता के कोई संकेत नहीं हैं। इसमें पारिवारिक स्क्रीनिंग के माध्यम से संयोगवश निदान किए गए व्यक्ति भी शामिल हैं। इस जनसंख्या के लिए उपचार संकेतित है, जिसमें निदान की आयु के आधार पर समय संबंधी विचार होते हैं।
उपचार दृष्टिकोण
जिंक-आधारित चिकित्सा या चेलेटिंग एजेंट का उपयोग किया जा सकता है; जिंक लवण सामान्यतः लक्षणरहित रोगियों के लिए प्रारंभिक विकल्प होते हैं। पूर्ण एजेंट चयन, समय और पूर्ण पद्धति विवरण नीचे दिए प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।
विशिष्ट एजेंट, खुराक, अनुसूची और निगरानी मानदंड पूर्ण संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।
उपचार लक्ष्य
- रखरखाव उपचार पर स्थापित लक्ष्य सीमा के भीतर 24-घंटे मूत्र तांबा उत्सर्जन
- परिभाषित चिकित्सीय सीमा पर या उससे ऊपर सीरम जिंक स्तर
- पर्याप्त चिकित्सा के लिए अपेक्षित सीमा के भीतर मूत्र जिंक
References
DOI: 10.1016/j.jhep.2024.11.007
- Either zinc or chelators may be used in asymptomatic patients without signs of significant liver involvement (LoE 4, weak recommendation, consensus).
- Zinc salts are usually used for the first-line treatment of asymptomatic patients and for maintenance therapy after initial de-coppering with D-penicillamine or trientine.
- Asymptomatic patients diagnosed by family screening should receive treatment after 2-3 years of age.
- 24-h urinary copper excretion: 30-75 µg (0.5–1.2 µmol)/24 h on maintenance treatment.
View source ↗