अगली पंक्ति प्रोटोकॉल
हेमीहाइपरप्लेसिया या Beckwith-Wiedemann सिंड्रोम वाले बच्चों में विल्म्स ट्यूमर का उपचार जब VAD नियोएडजुवेंट थेरेपी रेसेक्टेबिलिटी प्राप्त करने में विफल रहे
यह प्रोटोकॉल उन बच्चों के लिए अगले चिकित्सीय चरण को कवर करता है जिनमें अनुकूल हिस्टोलॉजी (विल्म्स ट्यूमर) का मेटास्टेटिक एकतरफा वृक्क ट्यूमर है और एक आनुवंशिक पूर्वनिर्धारित स्थिति है — जैसे हेमीहाइपरप्लेसिया या Beckwith-Wiedemann सिंड्रोम — और जिनका ट्यूमर प्रारंभिक नियोएडजुवेंट उपचार के दौरान रेसेक्टेबल नहीं हुआ या आवश्यक प्रतिक्रिया प्राप्त नहीं हुई।
नैदानिक परिदृश्य
रोगी एक बच्चा है जिसमें अनुकूल हिस्टोलॉजी का मेटास्टेटिक एकतरफा वृक्क ट्यूमर और एक प्रलेखित आनुवंशिक पूर्वनिर्धारणता है — हेमीहाइपरप्लेसिया या Beckwith-Wiedemann सिंड्रोम। ट्यूमर मेटास्टेटिक हो गया है, और एक पूर्वनिर्धारित स्थिति प्रारंभिक और बाद के दोनों उपचार मार्गों को प्रभावित करती है।
पूर्व उपचार एवं विफलता स्थिति
इन रोगियों को पहले नियोएडजुवेंट थेरेपी के रूप में VAD रेजिमेन (विन्क्रिस्टिन, डेक्टिनोमाइसिन, डॉक्सोरूबिसिन) प्राप्त हुआ था। उस प्रारंभिक पंक्ति के अभीष्ट लक्ष्य 6 सप्ताह में पूर्ण या आंशिक ट्यूमर प्रतिक्रिया और शल्य-चिकित्सीय रेसेक्टेबिलिटी थे। जब वे लक्ष्य प्राप्त नहीं होते, तो यह प्रोटोकॉल अगला चरण परिभाषित करता है।
अगले चरण का उपचार दृष्टिकोण
बाद के दृष्टिकोण में ट्यूमर हिस्टोलॉजी और उपचार प्रतिक्रिया के अनुसार अनुकूलित एडजुवेंट कीमोथेरेपी शामिल है, जिसमें विशिष्ट रेजिमेन हिस्टोलॉजिक निष्कर्षों के आधार पर भिन्न होता है। पात्र रोगियों में रोग के कुछ स्थलों के लिए विकिरण चिकित्सा भी शामिल की जाती है।
पूर्ण रेजिमेन विवरण, अनुक्रमण, खुराक संबंधी विचार, और विकिरण मानदंड नीचे संरचित प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।
References
DOI: 10.6004/jnccn.2021.0037
- Neoadjuvant therapy with the VAD regimen is recommended for children with a predisposing condition and a unilateral renal tumor that has metastasized.
- Switching to regimen DD4A is recommended for patients without blastemal predominant histology or those with a complete response at 6 weeks.
- Augmented therapy with regimen I is recommended for patients with blastemal predominant histology because they are at greater risk.
- Whole lung irradiation is administered in patients with lung metastases, and extrapulmonary metastatic sites may also require radiation.
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