विल्म्स ट्यूमर
ICD-10 C64.1 · ICD-11 2C90.Y&XH5QN3

हेमीहाइपरप्लेसिया या बेकविथ-विडेमैन सिंड्रोम वाले बच्चों में मेटास्टेटिक विल्म्स ट्यूमर का उपचार

यह प्रोटोकॉल अनुकूल हिस्टोलॉजी (विल्म्स ट्यूमर) के मेटास्टेटिक एकतरफा रीनल ट्यूमर से पीड़ित उन बच्चों के उपचार को कवर करता है जिनमें आनुवंशिक पूर्वप्रवृत्ति की स्थिति — विशेष रूप से हेमीहाइपरप्लेसिया या बेकविथ-विडेमैन सिंड्रोम — भी मौजूद है।

नैदानिक परिदृश्य

ऐसे बाल रोगी जिनमें एकतरफा रीनल ट्यूमर मेटास्टेसिस हो चुका है, अनुकूल हिस्टोलॉजी की पुष्टि हुई है, और हेमीहाइपरप्लेसिया या बेकविथ-विडेमैन सिंड्रोम जैसी कोई अंतर्निहित पूर्वप्रवृत्ति स्थिति है। इस मेटास्टेटिक संदर्भ में आनुवंशिक पूर्वप्रवृत्ति की उपस्थिति अनुशंसित उपचार दृष्टिकोण को प्रभावित करती है।

उपचार दृष्टिकोण (आंशिक अवलोकन)

प्रबंधन में सर्जरी से पहले VAD रेजिमेन के साथ नियोएडजुवेंट थेरेपी शामिल है। पूर्ण प्रोटोकॉल में पूरा शेड्यूल, प्रतिक्रिया-निर्देशित सर्जिकल मानदंड और सभी अनुक्रमण विवरण निर्दिष्ट हैं।

नैदानिक लक्ष्य

6 सप्ताह में ट्यूमर की पूर्ण या आंशिक प्रतिक्रिया, जिससे ट्यूमर को रिसेक्टेबल बनाया जा सके।

संरचित साक्ष्य-आधारित रेजिमेन तक तत्काल पहुँच

References

DOI: 10.6004/jnccn.2021.0037

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