हेमीहाइपरप्लेसिया या बेकविथ-विडेमान सिंड्रोम वाले बच्चों में विल्म्स ट्यूमर के लिए प्रारंभिक नियोएडजुवेंट थेरेपी के बाद एडजुवेंट कीमोथेरेपी
यह प्रोटोकॉल उन बच्चों पर लागू होता है जिनमें एक स्थानीयकृत एकपक्षीय वृक्क ट्यूमर (अनुकूल हिस्टोलॉजी विल्म्स ट्यूमर) है और जो एक आनुवंशिक पूर्वनिर्धारक स्थिति — हेमीहाइपरप्लेसिया या बेकविथ-विडेमान सिंड्रोम — से भी ग्रस्त हैं। नियोएडजुवेंट कीमोथेरेपी और शल्य-चिकित्सा उच्छेदन के बाद, प्रतिक्रिया और पैथोलॉजिक निष्कर्षों के आधार पर एडजुवेंट थेरेपी का चयन किया जाता है।
पूर्ववर्ती चरण में नियोएडजुवेंट कीमोथेरेपी का उपयोग किया गया था — EE4A रेजिमेन, या जब प्रारंभिक बायोप्सी की गई हो तो VAD रेजिमेन — जिसके बाद यदि ट्यूमर उच्छेद्य था तो सप्ताह 6 में क्षेत्रीय लिम्फ नोड सैंपलिंग के साथ नेफ्रॉन-संरक्षण या कुल नेफ्रेक्टोमी की गई, या निरंतर कीमोथेरेपी के बाद सप्ताह 12 में। यह प्रोटोकॉल उस सर्जरी के बाद के एडजुवेंट चरण को नियंत्रित करता है।
सर्जरी के बाद, सप्ताह 6 में ट्यूमर की प्रतिक्रिया और उसके पैथोलॉजिक स्टेज और हिस्टोलॉजी के आधार पर एडजुवेंट कीमोथेरेपी का चयन किया जाता है — विकल्पों की सीमा प्रारंभिक रेजिमेन की निरंतरता (रेडियोथेरेपी के बिना) से लेकर कीमोथेरेपी के मूल ढांचे की जोखिम-अनुकूलित वृद्धि तक है, जिसमें कुछ स्टेज श्रेणियों के लिए रेडियोथेरेपी पर विचार किया जाता है। पूर्ण रेजिमेन चयन, अनुक्रमण, और सभी खुराक विवरण पूर्ण प्रोटोकॉल में हैं।
Neoadjuvant therapy with the EE4A regimen is recommended for children with a localized unilateral renal tumor and a predisposing condition.
If patients have a complete response at 6 weeks to regimen EE4A, then they continue EE4A and do not receive RT.
Switching to regimen DD4A is recommended for patients who are at increased risk, including those with (1) stage III FHWT without blastemal predominant histology; or (2) stage I FHWT with blastemal predominant histology.
Augmented therapy with regimen I is recommended for patients with blastemal predominant histology and stage II or III FHWT, because they are at the greatest risk.
RT is often given 10 to 14 days after surgery; the patient's age and other factors are considered when deciding about the timing of RT.
DOI: 10.6004/jnccn.2021.0037 View source ↗