यह प्रोटोकॉल उन बच्चों में अनुकूल हिस्टोलॉजी विल्म्स ट्यूमर के प्रथम-पंक्ति प्रबंधन को कवर करता है जो एक आनुवंशिक पूर्वनिर्धारण स्थिति — विशेष रूप से हेमीहाइपरप्लेसिया या बच्कविथ-विडेमान सिंड्रोम — के साथ स्थानीयकृत, एकपक्षीय वृक्क ट्यूमर के रूप में प्रस्तुत होते हैं।
एक पूर्वनिर्धारण आनुवंशिक स्थिति — हेमीहाइपरप्लेसिया या बच्कविथ-विडेमान सिंड्रोम — की पृष्ठभूमि में अनुकूल हिस्टोलॉजी के स्थानीयकृत एकपक्षीय वृक्क ट्यूमर वाला बच्चा। पूर्वनिर्धारण स्थिति की उपस्थिति एक महत्वपूर्ण कारक है जो प्रारंभिक प्रबंधन दृष्टिकोण को आकार देती है।
मानक रणनीति निर्णायक सर्जरी से पहले नियोएडजुवेंट कीमोथेरेपी से शुरू होती है। उपयोग किया जाने वाला विशिष्ट रेजिमेन इस बात पर निर्भर करता है कि उपचार शुरू करने से पहले अग्रिम बायोप्सी की गई थी या नहीं।
प्राथमिक नैदानिक लक्ष्य सप्ताह 6 में पूर्ण या आंशिक ट्यूमर प्रतिक्रिया प्राप्त करना है, जिससे ट्यूमर को उच्छेदन योग्य बनाया जा सके — और जहां संभव हो नेफ्रॉन-स्पेयरिंग सर्जरी को सक्षम किया जा सके।
DOI: 10.6004/jnccn.2021.0037