यह प्रोटोकॉल लक्षणात्मक हाइपरविस्कोसिटी के साथ प्रस्तुत वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनेमिया को संबोधित करता है, जिसमें तत्काल रोग नियंत्रण की आवश्यकता होती है। सक्रिय रोग और तत्काल लक्षणों का संयोजन उपचार अनुक्रम के प्रारंभिक बिंदु को परिभाषित करता है।
लक्षणात्मक हाइपरविस्कोसिटी के कारण तत्काल रोग नियंत्रण की आवश्यकता वाले रोगियों के लिए, प्रणालीगत चिकित्सा शुरू करने से पहले तीव्र लक्षण न्यूनीकरण प्राप्त करने हेतु प्रारंभिक प्लास्माफेरेसिस की सिफारिश की जाती है।
प्लास्माफेरेसिस के बाद, प्रणालीगत उपचार जल्द से जल्द शुरू किया जाना चाहिए। प्रोटोकॉल पसंदीदा प्रथम-पंक्ति रेजिमेन का एक सेट और अतिरिक्त अनुशंसित विकल्पों को परिभाषित करता है — पूर्ण रेजिमेन विवरण और चयन एल्गोरिदम पूर्ण प्रोटोकॉल में उपलब्ध हैं।
प्राथमिक उद्देश्य सीरम IgM प्रोटीन में कमी और लक्षण राहत हैं, साथ ही अंग क्षति के जोखिम को कम करना है।
DOI: 10.6004/jnccn.2024.0001
According to the NCCN Panel, for patients requiring immediate disease control, such as those with symptomatic hyperviscosity, initial plasmapheresis is recommended.
After plasmapheresis, systemic treatment should be initiated as soon as possible.
Response to therapy in WM is defined by reduction in the IgM protein.
The goal of treatment is symptom relief and reducing the risk of organ damage.
View source ↗